44歲的陳先生20多年來每天都有飲用52度白酒的習慣，10年前，他被診斷患上了慢性乙肝，在外院治療了多年效果一直不理想。3年前，陳先生在照鏡子的時候發(fā)現(xiàn)他的雙眼眼皮上多了兩個黃色的斑，但是不痛不癢，于是他就沒有放在心上。
近日，陳先生因“乏力、肝功能異?！钡搅菔腥嗣襻t(yī)院感染性疾病科一病區(qū)住院。袁淑芳主任醫(yī)師帶領團隊查房的時候，一眼就注意到了陳先生眼皮上黃色的斑！有著多年豐富臨床經驗的袁淑芳主任醫(yī)師知道，這個絕對不是普通的斑，而是黃色素瘤。這種病癥常見于中老年人，易發(fā)生在遺傳性的血脂過高、糖尿病和其他繼發(fā)性血脂過高的患者身上，往往具有家族性，病變位于上眼皮內側，有時候下眼皮也會發(fā)生。黃色素瘤實際上并非是腫瘤，而是類脂質樣的物質在皮膚組織中的沉積。
袁淑芳主任醫(yī)師向陳先生解釋說，部分原發(fā)性膽汁性膽管炎的患者，因膽固醇代謝異?？砂橛悬S色素瘤，因此他肝臟的損害原因不能只考慮酒精性脂肪肝和慢性乙肝導致，必須排除自身免疫性肝病。在完善肝穿、自免肝等相關檢查后，陳先生最終被明確診斷為自身免疫性肝病中的類型——原發(fā)性膽汁性膽管炎(PBC)，驗證了袁淑芳主任醫(yī)師的推斷。
經過對癥治療，陳先生目前已經好轉出院了。
袁淑芳主任醫(yī)師介紹，原發(fā)性膽汁性膽管炎（primary biliary cholangitis，PBC）是一種以膽汁淤積和膽管纖維化為特點的自身免疫性肝病，其病變是由免疫介導的膽管細胞損傷引起，起病隱匿，病情進展快慢不一，有的可以幾十年沒癥狀，有的則在很短時間迅速進展為失代償肝硬化、肝衰竭，甚至需要肝移植。該病的發(fā)病具有一定的年齡和性別傾向，女性多見，是普通人群的3倍。同時還有遺傳易感性，家族中有此疾病的患病率遠遠高于無家族史的人群，也可與其他免疫性疾病同時發(fā)病。
PBC臨床的主要癥狀包括疲勞、乏力、納差、皮膚瘙癢、骨質疏松、高膽固醇血癥和皮膚的黃色瘤等。由于患者腸道缺乏膽鹽，影響食物中脂肪的乳化與吸收，會引起脂肪瀉。脂肪瀉往往影響脂溶性維生素A、D、K和鈣的吸收，引起營養(yǎng)不良。由于膽道梗阻，血清脂類總量和膽固醇含量持續(xù)增高，組織細胞吞噬多量膽固醇而形成黃疣。黃疣常見于眼瞼內眥，少見于其他部位。當肝功能衰竭，膽固醇合成障礙，血清膽固醇濃度下降時，黃疣也可縮小，甚至消失。
臨床表現(xiàn)典型的PBC患者，診斷一般比較簡單，但癥狀明顯的患者多數(shù)已是晚期。大部分患者都像陳先生這樣早期癥狀不明顯，常常悄無聲息的發(fā)展至肝硬化、肝衰竭，而失去了治療的最佳時機。所以早期診斷是能否治愈的關鍵。早期發(fā)現(xiàn)的話，及時給予熊去氧膽酸或者其他的藥物利膽的治療，還可以使用一些糖皮質激素免疫抑制改善患者的癥狀，改善肝功能。但如果不注意控制，有可能在早期就出現(xiàn)了膽汁性的肝硬化，甚至肝衰竭。因此在臨床上發(fā)現(xiàn)眼皮黃色素瘤，不容小覷，一定要警惕沉默殺手——原發(fā)性膽汁性膽管炎！
原發(fā)性膽汁性膽管炎病因不明，可能與自身免疫有關，還可能與藥物反應、感染等因素有關。以下的健康小貼士對預防此病有幫助，請您牢記：
1.絕對禁酒（包括啤酒及米酒），少喝各種飲料，可喝熱茶。
2.對于眼瞼黃色素瘤的治療，飲食上，注意減少脂肪、糖類的攝入，少吃米面、土豆、山藥、蜂蜜、西瓜等淀粉、糖分含量高的食物，少吃動物內臟、禽蛋等膽固醇含量高的食物，少吃煎炸的油膩食物，不飲酒，如體重超標者則應減輕體重，控制熱量攝入。部分患者的眼瞼黃色瘤通過飲食可逐漸變淡并最終消退，若飲食治療效果不佳則可考慮行藥物或手術治療。
3.保持運動的習慣及良好的心態(tài)。
