一、什么是系統(tǒng)性硬化癥？
系統(tǒng)性硬化癥(SSc)也稱(chēng)為硬皮病，是一種以局限性或彌漫性皮膚增厚和纖維化為特征的全身性自身免疫病。病變特點(diǎn)為皮膚纖維增生及血管洋蔥皮樣改變，最終導(dǎo)致皮膚硬化、血管缺血。女性多見(jiàn)，發(fā)病率約為男性的4倍，兒童相對(duì)少見(jiàn)。
二、系統(tǒng)性硬化癥有哪些表現(xiàn)？
主要包括：雷諾現(xiàn)象、皮膚表現(xiàn)、骨關(guān)節(jié)和肌肉表現(xiàn)、呼吸系統(tǒng)表現(xiàn)、消化系統(tǒng)表現(xiàn)、腎臟表現(xiàn)、心臟表現(xiàn)、神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)、CREST綜合征等。
1、雷諾現(xiàn)象
典型表現(xiàn)為遇冷或情緒激動(dòng)時(shí)手指（足趾）皮膚先變白，隨后變紫，再變紅。可出現(xiàn)在一個(gè)或多個(gè)手指，變色與正常區(qū)域常常有明顯的分界線，同時(shí)可伴有疼痛、麻木等不適。約70%的患者為首發(fā)癥狀，達(dá)90%的患者病程中出現(xiàn)雷諾現(xiàn)象。
2、皮膚表現(xiàn)
屬于系統(tǒng)性硬化癥的標(biāo)志性損害。受連累部位：最先累及雙手、面部，逐漸累及前臂、頸部、軀干，呈現(xiàn)對(duì)稱(chēng)性。表現(xiàn):可逐漸出現(xiàn)皮膚腫脹及硬化，面部出現(xiàn)典型“假面具臉”，即面部缺乏表情、彌漫性色素沉著、皺紋減少、張口受限等，同時(shí)可伴有皮膚色素改變，包括色素沉著或色素脫失。
3、骨關(guān)節(jié)和肌肉表現(xiàn)
關(guān)節(jié)腫痛、僵硬，手指畸形，受累肌肉可出現(xiàn)肌無(wú)力、肌痛和肌肉萎縮。
4、呼吸系統(tǒng)表現(xiàn)
漸進(jìn)性勞力性呼吸困難、活動(dòng)后氣短、干咳等。
三、患者朋友們平時(shí)需要注意什么？
1、皮膚護(hù)理
（1）注意保暖
約有90%的硬皮病患者可出現(xiàn)雷諾現(xiàn)象，而寒冷是雷諾現(xiàn)象最常見(jiàn)的誘因。所以天冷時(shí)，應(yīng)注意保暖，特別是秋冬季節(jié)，氣溫變化劇烈及時(shí)增添保暖設(shè)施。
（2）注意外傷
硬皮病患者皮膚的自我調(diào)節(jié)及恢復(fù)能力差，即使是很小的外傷都很難愈合，有時(shí)甚至引起傷口感染、潰爛，因此需注意防止外傷，即使有時(shí)皮膚瘙癢或出現(xiàn)疙瘩、疔結(jié)也不要將其騷抓潰破。
（3）避免直接接觸刺激性物品
硬皮病患者皮膚的防御功能降低,任何有害的刺激都有可能對(duì)患者皮膚造成很大的損傷，尤其是酸、堿性物質(zhì)應(yīng)盡量避免接觸，洗衣物時(shí)應(yīng)戴膠皮手套等。
（4）保持皮膚滋潤(rùn)
硬皮病患者皮膚的分泌功能減低，所以很多患者覺(jué)得皮膚干燥，甚至脫屑，冬季時(shí)尤其明顯，因此，應(yīng)注意保持皮膚滋潤(rùn)，平時(shí)可外擦潤(rùn)膚霜或維生素b6軟膏等，并適當(dāng)減少洗澡次數(shù)，避免洗澡時(shí)的過(guò)度擦洗。
（5）當(dāng)出現(xiàn)皮膚潰瘍時(shí)
要保持局部衛(wèi)生，防止感染,并注意保持創(chuàng)口干燥，同時(shí)密切注意創(chuàng)口變化，并及時(shí)告知醫(yī)護(hù)人員。當(dāng)皮膚出現(xiàn)小細(xì)紅血絲時(shí)(毛細(xì)血管擴(kuò)張),應(yīng)避免過(guò)度騷抓及日光直射或冷熱刺激。
（6）預(yù)防皮膚感染
硬皮病患者由于末梢血液循環(huán)差，故肢端易并發(fā)感染，且感染不易控制。應(yīng)注意患者個(gè)人衛(wèi)生，常修減指甲，清潔皮膚,不要用手去摳鼻子,防止抓破皮膚。穿寬松棉制衣服。
2、關(guān)節(jié)護(hù)理
早期在治療原發(fā)疾病的基礎(chǔ)上，強(qiáng)化關(guān)節(jié)功能活動(dòng)度的鍛煉。按摩、藥浴、紅外線理療等增加組織的軟化治療。
晚期皮膚萎縮嚴(yán)重者，可在他人幫助下進(jìn)行適當(dāng)?shù)墓δ苠憻?，既不拉傷皮膚，又可松解緊張，增加關(guān)節(jié)活動(dòng)度。出現(xiàn)肢體僵硬的患者，要按摩四肢，進(jìn)行適當(dāng)被動(dòng)活動(dòng)，促進(jìn)局部血液循環(huán)，提升肢體運(yùn)動(dòng)能力。若病情允許，宜經(jīng)常下地行走、散步，經(jīng)常做屈伸肘、雙臂、膝及抬腿等屈伸運(yùn)動(dòng)。
3、飲食護(hù)理
飲食上以低鹽低脂、富含蛋白質(zhì)、維生素、易消化且營(yíng)養(yǎng)豐富的飲食為主。少食多餐，細(xì)嚼慢咽，多吃新鮮蔬菜水果，忌食肥甘厚味、生冷之品，戒煙酒、咖啡等刺激性食物。辛辣刺激性食物、海鮮魚(yú)腥之品如公雞、鯉魚(yú)、牛肉、羊肉、狗肉等均可誘發(fā)或加重本病，應(yīng)忌食。
用餐時(shí)盡量采取坐位，飯后站立30分鐘或抬高床頭30°，預(yù)防食物返流。食用固體食物時(shí)用水送服。少量多次飲水，防止氣道黏膜干燥。
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患者朋友們?cè)诰驮\及日常生活中需要注意多個(gè)方面，以確保病情的穩(wěn)定和生活的質(zhì)量。除了之前提到的皮膚護(hù)理、關(guān)節(jié)護(hù)理和飲食護(hù)理外，就診時(shí)的心態(tài)也是非常重要的其一信心的重要性
信心是戰(zhàn)勝疾病的重要武器。多數(shù)初診的患者在得知硬皮病，尤其是其晚期可能導(dǎo)致的皮膚硬化、萎縮等嚴(yán)重后果時(shí)，往往會(huì)感到恐懼、焦慮甚至絕望。然而，這種負(fù)面情緒不僅不利于病情的控制，還可能加速疾病的進(jìn)展。因此，患者朋友們需要樹(shù)立信心，相信通過(guò)科學(xué)的治療和合理的護(hù)理，病情是可以得到控制和改善的。
其二耐心
風(fēng)濕性疾病往往具有慢性、復(fù)發(fā)性和進(jìn)展性的特點(diǎn)，其治療過(guò)程往往不會(huì)立竿見(jiàn)影，而是需要時(shí)間和持續(xù)的努力。
理解治療周期;傳統(tǒng)的抗風(fēng)濕藥物需要數(shù)周甚至數(shù)月才能顯現(xiàn)出明顯的療效。所以患者需要極大的耐心來(lái)堅(jiān)持治療；門(mén)診經(jīng)常見(jiàn)到一些患者見(jiàn)到醫(yī)生就說(shuō)“很多藥都吃過(guò)，都不管用”。經(jīng)過(guò)仔細(xì)的問(wèn)診，這些藥患者只服用了一兩周，覺(jué)得沒(méi)什么作用就不吃了，這樣做不僅耽誤了患者的治療，也影響了患者戰(zhàn)勝疾病的信心。
此外，藥物治療過(guò)程中可能出現(xiàn)一些不良反應(yīng)，這是正常的現(xiàn)象?；颊邞?yīng)及時(shí)與醫(yī)生溝通，告知自己的不適感受，以便醫(yī)生評(píng)估并調(diào)整治療方案。必要時(shí)調(diào)整方案，害怕或不耐煩而自行停藥或?qū)で蠓钦?guī)治療途徑，如民間偏方、小廣告藥物等，這些做法可能會(huì)帶來(lái)更大的風(fēng)險(xiǎn)和危害。
柳州市人民醫(yī)院風(fēng)濕免疫科專(zhuān)家出診時(shí)間：
劉媛：周一上午，周四上午
楊有國(guó)：周二全天，周四上午
李小芬：周一全天，周五上午
韋 夙：周三上午，周四下午，周六上午
廖紅麗：周一下午，周三下午
曾邕萍：周二上午，周五全天
鄭玉萍：周三上午，周六上午
何偉倩：周六上午
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文稿：盧佳麗、黃麗柳、蒙艷橋
審稿：劉媛、李小芬、付微
審核：護(hù)理部 房惠惠
